La neurosarcoïdose est une manifestation rare mais potentiellement grave de la sarcoïdose, associée à une morbidité et mortalité significatives. Dans les différentes études, la mortalité était d’environ 10 % à 10 ans avec plus de 30 % des patients qui avaient un handicap significatif à la fin du suivi. Les atteintes les plus fréquentes sont les atteintes encéphaliques (50–60 %) avec en particulier une atteinte des paires crâniennes (nerfs VII le plus fréquemment puis nerfs optiques, oculomoteurs et vestibulaire), médullaires (20–30 %) et plus rarement du système nerveux périphérique (10–15 % environ). Tout l’enjeu du diagnostic est d’éliminer les diagnostics différentiels. Les présentations atypiques peuvent faire discuter la nécessité de biopsie cérébrale afin de mettre en évidence la présence de lésions granulomateuses tout en éliminant les diagnostics alternatifs notamment infectieux et tumoraux. La prise en charge thérapeutique repose sur la corticothérapie et les immunomodulateurs. Il n’y a pas d’étude prospective comparative permettant de statuer clairement sur le choix de l’immunosuppresseur en première intention et dans les formes réfractaires. Les immunosuppresseurs conventionnels tels que le méthotrexate, le mycophénolate mofétil et le cyclophosphamide sont couramment employés. Les données sont de plus en plus nombreuses sur l’utilisation des anti-TNFα (notamment l’infliximab) dans les formes réfractaires et/ou sévères. Des données supplémentaires sont nécessaires pour évaluer leur intérêt en première ligne chez les patients ayant une atteinte sévère et associée à un risque non négligeable de rechute.

Neurosarcoidosis (NS) is a rare but severe form of sarcoidosis. NS is associated with significant morbidity and mortality. Mortality is about 10% at 10 years with more than 30% of patients who have a significant disability. The most frequent features are cranial neuropathy (the facial and optic nerve most commonly affected), cranial parenchymal lesions, meningitis, spinal corn abnormalities (20–30%) and more rarely peripheral neuropathy (approximately 10–15%). The challenge of diagnosis is to eliminate other diagnoses. Atypical presentations should make to discuss the need for cerebral biopsy in order to highlight the presence of granulomatous lesions while eliminating alternative diagnosis. Therapeutic management is based on corticosteroid therapy and immunomodulators. There are no comparative prospective study to allow us to define the first-line immunosuppressive treatment and the therapeutic strategy in refractory patients. Conventional immunosuppressants such as methotrexate, mycophenolate mofetil and cyclophosphamide are commonly used. Data on the efficacy of anti-TNFα (including infliximab) in refractory and/or severe forms are increasing during the last ten years. Additional data is necessary to assess their interest in first line in patients with severe involvement and a significant risk of relapse.